Résumé sur l’épilepsie

L’épilepsie est un trouble neurologique dans lequel l’activité des cellules nerveuses du cerveau est perturbée¹. On sait que l’épilepsie est provoquée par une activité électrique anormale au niveau de l’encéphale. Lorsque les cellules nerveuses n’envoient pas correctement les signaux, cela provoque des convulsions. Au moment des crises, les sensations, les comportements, la conscience et les mouvements musculaires sont modifiés. Dans la moitié des cas, les causes de l’épilepsie ne sont pas clairement identifiées. Des causes connues de l’épilepsie sont : des facteurs génétiques (héréditaire) ou environnementaux, des traumatismes crâniens ou encore des infections ou intoxications.

Les symptômes de l’épilepsie sont différents en fonction de la zone du cerveau affectée et donc varier d’intensité. On peut distinguer aussi deux grandes formes de crise d’épilepsie : les crises généralisées et les crises partielles.
Le diagnostic est principalement réalisé par des examens neurologiques et de l’imagerie médicale. Une anamnèse sera aussi pratiquée. En général, il faut au moins deux crises non provoquées pour qu’un diagnostic d’épilepsie soit posé². Il est important que le patient soit traité de façon adéquate, car des complications comme les chutes, des accidents ou convulsions en série peuvent fortement compromettre la qualité de vie du patient et de l’entourage.
Médicaments
Le traitement de l’épilepsie repose surtout sur l’utilisation de médicaments appelés antiépileptiques ou anticonvulsivants, par exemple le phénobarbital ou l’acide valproïque (valproate). Dans certains cas précis, une chirurgie peut être proposée par le médecin.
Le principal bon conseil pour une personne souffrant d’épilepsie est de bien respecter la prise régulière des médicaments et toutes les recommandations données par le médecin (pour limiter le déclenchement des crises). En effet, même si l’épilepsie ne peut pas toujours être totalement guérie, de nombreux traitements existent pour permettre aux personnes atteintes de mieux gérer la maladie.
Il est aussi important que l’entourage (famille, amis, collègues) soit informé de la maladie du patient, notamment pour bien réagir avec calme et compétence en cas de crise d’épilepsie.
La personne souffrant d’épilepsie devra bien connaître les facteurs déclenchant les crises comme l’absence ou le manque de sommeil, un contact intense et prolongé avec une source de lumière (ex. jeux vidéos, ordinateur) afin de prévenir au maximum son apparition.

Ressource (à lire) : Association suisse d’épilepsie

Définition

L’épilepsie est une maladie caractérisée par des crises convulsives. Ces crises sont provoquées par des décharges électriques dans une partie ou la totalité du cerveau. C’est cette explosion d’activité incontrôlée dans les cellules cérébrales qui provoque une crise et modifie la conscience, le contrôle musculaire, les sensations, les émotions et le comportement.

Il faut noter que ce sont les cellules du cerveau qui transmettent et reçoivent les messages de toutes les zones du corps. Ces messages passent à travers une impulsion électrique continue qui va se déplacer de cellule en cellule. En cas d’épilepsie, ce modèle d’impulsion déjà bien rythmé est perturbé et il y a des éclats d’énergie électrique qui se propagent entre les cellules dans une ou plusieurs zones du cerveau. Outre les changements de comportement, il peut y avoir une perte de conscience suite à cette crise.

Épidémiologie

– Presque un pour cent de la population – près de 70’000 personnes en Suisse, dont environ 15’000 enfants – est concerné par une épilepsie active. Près de deux tiers des patients se rétablissent complètement ou alors, des médicaments les aident à mener une vie pratiquement normale. Dans un tiers des cas, l’épilepsie reste réfractaire aux traitements³.

– En février 2017, l’OMS estimait qu’environ 50 millions de personnes dans le monde étaient touchées par l’épilepsie. On peut noter qu’il s’agit de moins de 1% de la population mondiale. Selon l’OMS, cette affection peut être traitée dans 70% des cas environ, mais près des trois quarts des personnes touchées dans les pays en développement ne bénéficient pas du traitement dont elles ont besoin, selon des données de 2017.

Causes

Dans environ 50% des cas, l’épilepsie n’a pas de causes connues⁴, dans ce cas on parle d’épilepsie essentielle.

Pour l’autre moitié des cas, l’épilepsie peut être provoquée par des :

– causes génétiques :  dans certains cas, l’origine de l’épilepsie est héréditaire. Les scientifiques estiment que plus de 500 gènes peuvent être associés à l’épilepsie. Bien que le bagage génétique puisse influencer la maladie, les gènes seuls ne peuvent pas être entièrement responsables de l’épilepsie. D’autres facteurs comme environnementaux ou sociaux peuvent ensemble avec les gènes provoquer de l’épilepsie ou non.

–  traumatismes crâniens : traumatismes provoqués par exemple suite à un accident ou à une chute.

– accidents vasculaires cérébraux (AVC) ou infarctus du myocarde. L’AVC est l’une des principales causes d’épilepsie chez les adultes de plus de 35 ans⁵.

– démence (ex. Alzheimer) : les états de démence sont les principales causes de l’épilepsie chez les personnes âgées.

– infections cérébrales : les maladies infectieuses telles que la méningite, le SIDA et l’encéphalite virale peuvent déclencher des crises.

– dommages prénataux :  infections, des dommages causés par le manque d’oxygène ou d’une mauvaise alimentation peuvent endommager le cerveau des fœtus. Notons que certains cas d’épilepsie infantiles sont associés à la paralysie cérébrale et d’autres troubles neurologiques.

– intoxication : certains agents neurotoxiques peuvent favoriser l’émergence de crises.

– fièvre élevée : des températures élevées peuvent donner  lieu à des convulsions, surtout chez les enfants.

– troubles du développement: des maladies comme l’autisme et le syndrome de Down peuvent être associé avec l’épilepsie.

– tumeur au cerveau (cancer du cerveau).

– anomalies congénitales : qui peuvent affecter le cerveau tel que la dysplasie corticale focale ou la sclérose tubéreuse.

– troubles métaboliques

En réalité, l’épilepsie est causée par tout phénomène susceptible de produire une hyperexcitabilité des neurones dans le cerveau et d’y provoquer des décharges électriques.

Facteurs de risque : 
Il peut y avoir des facteurs de risque ou des facteurs déclencheurs des crises comme :
– Le stress
– Le trouble du sommeil
– La consommation d’alcool ou de café
– Les changements hormonaux
– La fièvre ou la maladie
– La stimulation lumineuse intense ou clignotante
– Certains médicaments
– L’oubli de la prise des médicaments pendant le traitement
– Le surmenage
– Une mauvaise hygiène alimentaire : ne pas manger équilibré ou ne pas boire suffisamment.

Personnes à risque

La maladie peut toucher les personnes à tout âge. Notons cependant que lors d’antécédents familiaux, elle peut apparaître plus facilement chez les jeunes patients. La moitié des épileptiques le deviennent avant l’âge de 10 ans.

Les groupes de personnes pouvant manifester de l’épilepsie plus fréquemment sont :
– Les hommes, ceux-ci ont un risque légèrement plus élevé de développer des crises d’épilepsie que les femmes.
– Les personnes âgées de plus de 65 ans et les enfants.
– Les personnes ayant des antécédents familiaux d’épilepsie (cas dans la famille).
– Les personnes qui ont subi des blessures à la tête, comme après un accident de voiture ou une chute.
– Les patients qui ont subi un AVC ou une crise cardiaque.
– Les patients atteints d’infections cérébrales telles que la méningite.

Symptômes

L’épilepsie se caractérisant par des décharges électriques dans tout ou partie du cerveau, les symptômes vont différer suivant les neurones atteints. Il existe deux types de crises :

Crises d’épilepsie focales ou partielles

Lorsque les crises d’épilepsie se produisent seulement dans une partie du cerveau, on parle de crise partielle. Autrement dit, c’est seulement un réseau de cellules qui est concerné. On peut la diviser en deux formes :

– Crise partielle simple : dans ce cas, il n’y a pas de perte de conscience du patient. Toutefois, on peut observer des changements émotionnels ou sensoriels comme le goût, l’odorat, la vue et l’ouïe avec donc trouble des 5 sens. Cette forme de crise peut aussi entraîner des mouvements involontaires des muscles, des membres et des étourdissements.

– Crises partielles complexes : dans ce cas on observe une perte de conscience et le patient peut présenter des mouvements involontaires, comme marcher en cercle ou mâcher de façon incontrôlée. Ces crises peuvent aussi se manifester par un « regard vide », des mouvements répétitifs comme des clignements des yeux, des claquements de lèvres, des mouvements de mastication, un frottement des mains ou des mouvements des doigts.

Crises d’épilepsie généralisées

Lorsque l’hyperexcitation neuronale touche plusieurs régions spécifiques du cerveau (tout l’encéphale), on parle alors de crise généralisée, on peut aussi la diviser en différentes formes :

– Les crises myocloniques : se caractérisent par des mouvements des bras et des jambes.

– Les crises d’absence (petit mal) : cela peut entraîner une perte de connaissance brève avec secousses musculaires brèves, un regard vide ou dans le vide. Ces crises sont plus fréquentes chez les enfants, mais ne durent que quelques secondes.

– Les crises atoniques ou crises de goutte : sont caractérisées par une perte du contrôle musculaire, des chutes avec une perte du tonus musculaire. En effet, atonique signifie « sans tonus ».

– Les crises toniques, il s’agit d’une forme plus intense de crise généralisée. Dans ce cas le patient a perdu connaissance, on observe un raidissement des muscles, un manque de coordination des mouvements et une perte de contrôle de la vessie (perte des urines). La crise tonique se manifeste ainsi par une augmentation du tonus musculaire qui rend le corps plus raide et plus tendu, favorable à une chute.

– Les crises cloniques dont l’appelation vient de « clonus », c’est-à-dire un raidissement et un relâchement rapides et répétés d’un muscle (« secousses »). Dans ce cas de crise, les muscles se contractent de façon continue pendant quelques secondes à une minute, suivis de secousses qui peuvent durer jusqu’à 2 minutes.

– Les crises tonico-cloniques : ce type de crise combine la raideur musculaire et les secousses musculaires répétées et rythmées. C’est la forme la plus intense de crise généralisée. On l’appelait autrefois crise de grand mal.

Crises myocloniques : il s’agit de brèves secousses similaires à des chocs. En effet, « myo » signifie muscle et « clonus » secousses musculaires. Mais cette crise ne dure pas longtemps, généralement quelques secondes.

Diagnostic

Avant de diagnostiquer une épilepsie, on commence par la recherche d’anomalies biologiques, ou de toxiques qui pourraient provoquer les crises convulsives (glycémie, enzymes hépatiques, calcémie). Pour ce faire, le médecin peut effectuer un examen sanguin afin de vérifier une éventuelle intoxication, les niveaux de protéines et d’enzymes, l’anémie, la malnutrition, le diabète, etc…

Le médecin peut effectuer un examen neurologique pour vérifier les mouvements corporels et la façon dont les capacités intellectuelles du patient sont affectées par les crises de convulsion.

Des examens cérébraux détaillés peuvent parfois être nécessaires afin de vérifier d’éventuelles anomalies dans le cerveau. Ces tests comprennent notamment :

– Électroencéphalogramme (EEG). L’EEG permet grâce à des électrodes de mesurer les ondes cérébrales et identifier des modèles (pattern). Des personnes souffrant d’épilepsie ont souvent des modèles d’ondes cérébrales différents de personnes ne souffrant pas de la maladie.

– Imagerie par résonance magnétique (IRM). L’IRM permet notamment de révéler des anomalies cérébrales qui pourraient être à l’origine des crises d’épilepsie  comme les tumeurs, saignements ou kystes⁶.

– Tomodensitométrie.

– Tests de QI, de mémoire et de langage.

– Tomographie par émission de positons (TEP ou en anglais PET).

– Résonance magnétique fonctionnelle, pour vérifier le débit sanguin vers le cerveau.

– Tomographie informatisée par émission monophotonique (en anglais SPECT). Une méthode pour créer une carte du flux sanguin dans le cerveau pendant la crise d’épilepsie.

Complications

Les patients atteints d’épilepsie peuvent présenter des complications tout au long de leur vie. Certaines sont liées à des risques accrus à cause des crises de convulsion dans les activités quotidiennes du patient, comme les chutes, les accidents de voiture ou encore se noyer en se baignant ou en nageant.

Le patient peut également frapper, griffer ou se blesser pendant les crises.

Par ailleurs, les femmes atteintes d’épilepsie peuvent présenter des complications pendant la grossesse, ce qui peut mettre en danger la vie du bébé et de la mère. Certains médicaments antiépileptiques ne sont pas conseillés pendant la grossesse. Demandez conseil à votre médecin ou pharmacien.

D’autres complications pour le patient épileptique peuvent être:

– État de mal épileptique (status epilepticus) : dans ce cas, le patient est dans un état ​​quasi continu de crise durant plus de 5 minutes ou présentant des crises fréquentes avec perte de connaissance, sans reprendre conscience en période de crise. Les patients avec cet état ​​de mal épileptique courent un risque accru d’avoir des dommages permanents au cerveau et un risque de décès plus élevé.

– Mort subite : les personnes atteintes d’épilepsie, dont l’efficacité de leur traitement n’est pas satisfaisante (certains patients répondent peu aux traitements classiques), ont un risque supérieur de développer une mort subite pendant une crise. Ce taux de mortalité est inférieur à 1 cas sur 1000, la mort subite est plus fréquente chez les patients qui ne sont pas correctement traités ou  ceux souffrant de crise généralisée tonico-cloniques, appelé aussi grand mal.

Quand consulter son médecin ?

Nous vous conseillons de consulter rapidement un médecin lors d’épilepsie, car il s’agit d’une maladie qui nécessite dans tous les cas un traitement sur ordonnance et donc de la part d’un médecin.
Dans certains cas avancés, un neurologue (médecin spécialiste de cette affection) devra être consulté.

Traitements

Médicaments (anticonvulsivants)

Les médicaments pour soigner l’épilepsie se nomment des antiépileptiques (en anglais : antiepileptic medication) ou de plus en plus fréquemment des anticonvulsivants (en anglais : antiseizure medication).

En général, le traitement de l’épilepsie vise à réduire l’excitabilité neuronale et diminuer les impulsions électriques dans le cerveau.

Beaucoup de patients prenant des antiépileptiques peuvent vivre une vie normale, sans présenter de crise. D’autres peuvent, grâce à ces médicaments, réduire la fréquence et l’intensité des crises. Certains médicaments utilisés pour le traitement de l’épilepsie sont (on parle aussi de traitement de fond de l’épilepsie) :
– phénobarbital
– acide valproïque ou valproate de sodium (attention, éviter absolument de le prendre pendant une grossesse, risque tératogène)
– lamotrigine
– topiramate, ce médicament est un antiépileptique qui favorise la perte de poids. Par contre on peut observer des effets secondaires psychiques comme de l’angoisse
– carbamazépine
– lévetiracétam

Ces traitements peuvent présenter des effets secondaires comme : fatigue, vertige, prise de poids pour certains médicaments, rash cutané, dépression, etc. Ces traitements de fond sont en général efficaces. Mais pour cela, il est essentiel que le patient prenne régulièrement son traitement.

Nouveaux médicaments (depuis 2015) – anticonvulsivants très “modernes”
– En Suisse, il existe depuis 2022 un nouveau médicament pour soigner certaines formes d’épilepsie, le cénobamate (Ontozry®). Cette molécule est indiquée chez les adultes atteints d’épilepsie non contrôlée par au moins deux traitements précédents, pour le traitement en association des crises partielles avec ou sans généralisation secondaire.
– En Suisse, il existe depuis début 2017 un nouveau médicament pour soigner certaines formes d’épilepsie, le brivaracetam (Briviact®).
– En Suisse, depuis fin juin 2018, il existe sur le marché suisse le médicament lacosamide (Vimpat®) indiqué en association ou en mono-thérapie contre certaines formes d’épilepsie.
– Le cannabidiol (Epidyolex®) est arrivé sur le marché en Suisse au début des années 2020.
– En Suisse, le cénobamate (Ontozry®) est arrivé sur le marché en Suisse au début des années 2020. ll s’agit d’un antiépileptique dérivé de l’acide carbamique.
Remarques “modernes” vs “traditionnels” : 
– L’avantage des anticonvulsivants “modernes”, parfois considérés comme ceux arrivés sur le marché dans les années 1990, est qu’ils mènent en général à moins d’interactions et de risques allergiques que les anticonvulsivants plus anciens. Il n’y a toutefois pas d’avantages en terme de supériorité en termes d’efficacité. Les anticonvulsivants “modernes” sont notamment : vigabatrine, lamotrigine, felbamate, gabapantine, sultiam, topiramate, lévetiracétam, zonisamide, rufinamide, lacosamide, brivaracetam, cénobamate ou cannabidiol.
– Les anticonvulsivants “traditionnels”, c’est-à-dire arrivés sur le marché avant les années 1990 sont : phénobarbital (le premier médicament disponible), primidone, phénytoïne, carbamazépine, éthosuximide, clonazépam et valproate (acide valproïque).

Chirurgie

La chirurgie est envisageable dans les cas où l’épilepsie est causée par une tumeur ou lorsque celle-ci touche une partie bien définie du cerveau dont l’intervention chirurgicale n’endommagerait pas la mémoire, le langage, etc.
Selon la Mayo Clinic, la chirurgie est plus souvent effectuée lorsque les tests de diagnostic ont montré que les crises avaient pour origine un petit endroit dans le cerveau et bien défini qui n’interfère pas avec des fonctions vitales comme le discours, le langage, la fonction moteur, la vision ou l’audition.

Appareils

L’usage d’appareils consiste en l’implantation de dispositifs de neuromodulation. Ces appareils servent à envoyer des impulsions électriques au cerveau pour atténuer les crises au fil du temps.

Autres traitements (alimentation et épilepsie)

D’autres traitements de l’épilepsie comprennent la stimulation du nerf vague et le régime ou diète cétogène :

– Stimulation du nerf vague: un implant est placé sous la peau de la poitrine du patient. Des impulsions électriques stimulent le nerf vague, ce qui réduit les convulsions en général de 20 à 40% selon la Mayo Clinic.

– Régime cétogène : il s’agit d’un régime alimentaire riche en lipides ou graisses (90-92%), très pauvre en glucides (2%) et normal pour sa concentration de protéines (8-10%). De nombreux patients semblent être en mesure de limiter les crises avec ce type de régime. Avant d’entreprendre un tel régime, parlez-en avec votre médecin et un nutritionniste pour qu’ils puissent ajuster les quantités optimales de vitamines, minéraux et nutriments. Demandez aussi conseil à votre médecin pour avoir son avis sur le régime cétogène.
Les anciens Grecs savaient déjà que l’alimentation permet de contrôler l’épilepsie. Dans les années 1920 à 1950, la diète cétogène a été largement utilisée, surtout chez les enfants, avant de perdre de son importance avec l’apparition des médicaments antiépileptiques.
Le régime cétogène est indiqué chez certains patients épileptiques ne réagissant pas aux médicaments.
Toutefois, jusqu’à un tiers des patients ne réagissent pas à ces derniers. Une meilleure compréhension des voies de signalisation inhibant certaines zones cérébrales pourrait donc aider à trouver des thérapies permettant de contrôler des troubles comme l’épilepsie.
Selon la Mayo Clinic⁷, ce régime semble fonctionner en tout cas pour certains enfants souffrant d’épilepsie.

Traitement en cas de crise, que faire pendant une crise d’épilepsie ?

Lors de crises convulsives, il n’est en général pas conseillé d’administrer de médicaments au malade, au risque de perturber son examen ultérieur. Il sera pourtant essentiel d’administrer des anticonvulsivants si la personne subit des crises successives (mal épileptique). Dans ce cas, l’urgentiste administrera du :
– phénobarbital ;
– diazépam ;
– clonazépam à hautes doses.

Bons conseils

Le patient sera éduqué afin :

– De reconnaître les signes d’une crise épileptique.

– D’observer son traitement : prise correcte et régulière de ses comprimés.

– De reconnaître les comportements déclenchant (alcool, insomnie, stimulation lumineuse intense : télévision, jeux vidéos, ordinateurs).

– Il peut être également important que le patient utilise un bracelet indiquant qu’il souffre d’épilepsie (pour informer les personnes présentes en cas de crise).

Bons conseils lorsqu’une personne est en pleine crise d’épilepsie

Lorsqu’une personne épileptique est en pleine crise, il est essentiel d’observer le comportement suivant :

– Protéger le patient de chute d’objet et de traumatisme, en enlevant si possible tout objet dangereux de son passage.

– Desserrer les vêtements du patient, comme la cravate ou le col de chemise.

– Ne pas essayer de tenir ou immobiliser le patient atteint de convulsions.

– Si la personne est inconsciente, la mettre sur le côté, afin qu’elle ne s’étouffe pas avec sa langue.

– Compter la durée de la crise. Cela peut aider pour de futurs traitements.

– Rassurer le patient dès qu’il reprend ses esprits.

– Faire hospitaliser la personne.

– Garder son calme pendant toute la crise et la récupération.

Il ne faut surtout pas mettre un objet (serviette) dans la bouche du patient durant ses convulsions. Cette fausse idée reçue ne le soulage pas et de plus la serviette peut par la suite étouffer le patient épileptique.

Encourager amis et famille à en savoir plus sur l’épilepsie afin d’essayer de surmonter les préjugés et les réactions négatives parfois liées à cette maladie. Le patient épileptique peut mener une vie indépendante et de qualité, surtout s’il suit le traitement correctement et reçoit le soutien de son entourage.

Prévention

Comme vu dans la partie définition de l’épilepsie, toute personne est susceptible d’avoir une crise de convulsions dans sa vie. Pour l’éviter, il faut éviter les comportements déclenchant :

– Consommation excessive d’alcool.

– Surmenage (stress) et fatigue.

– Stimulation lumineuse intense : télévision, jeux vidéo et ordinateur. Éviter de regarder la télévision ou de jouer à des jeux vidéos dans le noir. Tout cela excite les neurones et ainsi peut provoquer des crises d’épilepsie (même chez des personnes n’ayant jamais eu d’épilepsie).

Pour les jeunes enfants, il est essentiel d’administrer des antipyrétiques (médicaments faisant baisser la fièvre) lorsque leur température corporelle est supérieure à 38,5°C. Une température supérieure peut provoquer chez ces petits patients, des convulsions.

Nom de la maladie en anglais : 
Epilepsy

Crédits photos & Infographies :
Adobe Stock

Historique révision médicale du dossier : 
– 15.10.2023 (révision par Xavier Gruffat, pharmacien)