Syndrome de Sjögren

Définition

Le syndrome de Sjögren est une maladie inflammatoire auto-immune dans laquelle principalement les glandes muqueuses (glandes salivaires et glandes lacrymales) sont endommagées, ce qui a pour conséquence de diminuer la quantité et la qualité de la salive et des larmes. Cela signifie que le système immunitaire attaque par erreur ses propres cellules¹.
Actuellement on considère que le syndrome de Sjögren est une maladie qui affecte l’entier du corps avec de très nombreux symptômes différents.

La maladie a été premièrement identifiée par le médecin suédois Henrik Sjögren en 1933, d’où son nom.

Journée mondiale de la maladie
La journée mondiale du syndrome de Sjögren est le 23 juillet, date de naissance d’Henrik Sjögren.

Quel médecin consulter ?
Comme pour d’autres maladies auto-immunes tels le lupus ou la polyarthrite rhumatoïde, le rhumatologue est le principal spécialiste de la prise en charge du syndrome de Sjögren. Pour soigner certains symptômes et complications de ce syndrome, le patient peut aussi consulter un ophtalmologiste (ex. yeux secs), un dentiste ou d’autres spécialistes médicaux.

Lire aussi : Syndrome de Sjögren : mieux comprendre la maladie avec la Prof. Valérie Devauchelle-Pensec du CHU de Brest (novembre 2023)

Epidémiologie

Femmes surtout : 
Environ 90% des personnes touchées par le syndrome de Sjögren sont des femmes².

Âge : 
L’âge moyen du diagnostic est d’environ 40 ans, toutefois ce syndrome peut apparaître à tout âge (y compris chez les enfants).

Pays : 
– Aux Etats-Unis, environ 4 millions d’Américains souffrent du syndrome de Sjögren³, soit un peu plus de 1% de la population américaine. Il s’agit de l’une des maladies auto-immunes avec la plus haute prévalence. Une autre maladie auto-immune fréquente touchant aussi beaucoup les femmes est le lupus.
Etude
– Selon une étude réalisée par la Mayo Clinic entre les années 2006 et 2015 et publiée en 2017 dans le journal scientifique Mayo Clin. Proc. (PMID 28389066), l’incidence de la maladie dans une cohorte américaine était de 5,9 cas pour 100’000 habitants. De plus, cette étude n’a pas observé de différences dans le taux de mortalité entre les patients atteints du syndrome de Sjögren et ceux non touchés par ce syndrome (population générale) dans la région du comté Olmsted dans le Minnesota aux Etats-Unis.
– En Italie, un article du Corriere della Serra publié en juillet 2019 estimait à 16’000 le nombre d’Italiens touchés par le syndrome de Sjögren. On peut observer que même rapporté à la population, le nombre de personnes touchées est beaucoup plus élevées aux Etats-Unis qu’en Europe (ex. France, Italie).

Causes

Les scientifiques ne savent pas exactement pourquoi certaines personnes développent le syndrome de Sjögren, comme le relève la Mayo Clinic⁴.
Certains gènes exposent les individus à un risque plus élevé de développer la maladie, mais il semble qu’un mécanisme déclencheur – comme l’infection par un virus ou une souche de bactérie particulière – soit également nécessaire.

Dans le syndrome de Sjögren, le système immunitaire cible d’abord les glandes qui produisent les larmes et la salive (glandes salivaires). Mais il peut aussi endommager d’autres parties de votre corps la thyroïde, les reins ou le foie.

Syndrome de Sjögren et goutte
Le risque d’incidence du syndrome de Sjögren est 1,7 fois plus élevé chez les patients âgés souffrant de goutte que chez les patients sans goutte, selon une étude publiée online le 7 février 2019 dans le journal scientifique Joint Bone Spine (DOI : 10.1016/j.jbspin.2019.01.022).

Syndrome de Sjögren et maladies infectieuses 
Les personnes ayant des antécédents d’infection présentaient un risque deux fois plus élevé de développer le syndrome de Sjögren, selon une étude du Karolinska Institutet publiée en mars 2019. Les infections respiratoires, cutanées et urogénitales étaient les plus fortement associées à ce risque accru. L’étude a porté sur 9’048 personnes de la population générale en Suède et 945 patients atteints du syndrome de Sjögren. Les résultats appuient l’hypothèse selon laquelle les déclencheurs environnementaux du système immunitaire jouent un rôle important dans le développement du syndrome de Sjögren. Cette étude a été publiée le 20 mars 2019 dans le journal scientifique Journal of Internal Medicine (DOI : 10.1111/joim.12888).

Symptômes

Les symptômes principaux du syndrome de Sjögren sont des yeux secs (avec notamment une sensation de brûlure dans l’oeil, l’impression d’avoir du sable dans l’oeil), de la bouche sèche, de la fatigue chronique et des douleurs articulaires (notamment gonflement et rigidité). La fatigue est souvent considérée comme le plus grand impact négatif sur la qualité de vie des patients⁵, elle est souvent extrême⁶.
Ce syndrome peut aussi certains organes comme les reins, le système gastro-intestinal, les vaisseaux sanguins, les poumons, le foie, le pancréas et le système nerveux.
D’autres symptômes du syndrome de Sjögren sont :
– difficultés à parler, mâcher ou avaler
– langue douloureuse ou fissurée
– gorge sèche ou douloureuse
– lèvres sèches
– augmentation des caries
– changement dans le goût ou l’odorat
– sécheresse vaginale et douleurs pendant les rapports sexuels (chez la femme)
– peau sèche
– éruptions cutanées (taches de couleur violette-pourpre)
– nez sec
– saignements de nez
– sinusite
– troubles digestifs (y compris pancréatite, reflux gastro-oesophagien, indigestion)
– hépatite d’origine auto-immune
– neuropathie périphérique
– infections de l’oeil
– bronchite, toux sèche
– pneumonie
– enrouement
– maladies pulmonaires (ex. difficultés à respirer)
– glande salivaires saillantes, prenant du volume
– maladie de Raynaud
– cystite interstitielle

Selon un sondage réalisé sur presque 3000 patients souffrant du syndrome de Sjögren en 2016 aux Etats-Unis par l’institution Sjögren’s Syndrome Foundation et Harris Interactive, 92% des personnes sondées ont rapporté souffrir presque chaque semaine ou de façon plus fréquente de bouche sèche et/ou d’yeux secs, 80% de fatigue, 76% de peau sèche, 69% de raideur le matin, 67% de troubles du sommeil, 64% de douleurs articulaires et 63% de nez sec. Parmi ces 3’000 patients, 96% étaient des femmes. Ce sondage a aussi montré une forte association entre des yeux très secs et de la fatigue chronique sévère.

Tous les cas de syndrome de Sjögren sont systémiques, cela signifie que la maladie touche le corps en entier.

Association avec une ou plusieurs autres maladies
Chez environ la moitié des patients la maladie apparaît seule, pour l’autre moitié ce syndrome est associé à d’autres maladies comme la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus.

Intensité des symptômes
Les symptômes du syndrome de Sjögren peuvent atteindre un plateau, s’aggraver ou au contraire rentrer en rémission (c’est-à-dire diminution importante des symptômes voire absence de symptômes).
L’intensité des symptômes varie d’un patient à l’autre.

Diagnostic

Le syndrome de Sjögren n’est pas une maladie facile à diagnostiquer, notamment car elle peut se manifester sous différentes formes chez chacun des patients. La maladie peut être confondue avec d’autres maladies comme le lupus, le syndrome de fatigue chronique, la fibromyalgie, la sclérose en plaques, la bronchite⁷ ou la polyarthrite rhumatoïde. Aux Etats-Unis, la durée moyenne pour qu’un patient soit diagnostiqué du syndrome de Sjögren est de 3 ans, selon la Sjögren’s Syndrome Foundation. La preuve qu’il s’agit d’une maladie complexe qui prend du temps à diagnostiquer.

Le médecin peut effectuer une anamnèse et réaliser une série de tests.
Un groupe d’experts internationaux a rédigé des critères de classification du syndrome de Sjögren qui peuvent aider le médecin au bon diagnostic. Ces critères prennent en compte des symptômes de sécheresse, des changements au niveau des glandes salivaires et lacrymales et de l’ensemble du corps.

Test sanguins (en anglais bloodwork)
Le médecin peut analyser suite à une prise de sang la concentration de certaines molécules : ANA (Anti-Nuclear Antibody) – un anticorps présent chez environ 70% des personnes souffrant du syndrome de Sjögren et d’autres maladies auto-immunes, RF (Rheumatoid Factor) – un anticorps trouvé chez 60-70% des personnes avec le syndrome de Sjögren et de polyarthrite rhumatoïde, SS-A (ou Ro) et SS-B (ou La) – des marqueurs du syndrome de Sjögren, le SS-A est présent  chez 70% des patients souffrant de syndrome de Sjögren  et le SS-B chez 40% des patients, ESR (Erythrocyte Sedimentation Rate) – un taux élevé d’ESR, un facteur qui mesure l’inflammation, peut indiquer une maladie inflammatoire comme le syndrome de Sjögren, IGs (immunoglobulines) – elles sont plutôt élevées chez les personnes atteints de syndrome de Sjögren.

Tests oculaires (en anglais eye tests)
Le médecin peut effectuer des tests oculaires comme :
– Test ou examen de Schirmer (en anglais : Schirmer test), pour mesurer la production de larmes
– Test avec colorants (Rose Bengal et Lissamine Green en anglais), ces colorants permettent d’identifier des surfaces de l’oeil avec des endroits secs

Autres tests
– Flux salivaire : un test est effectué pour mesurer le flux salivaire pendant une certaine période de temps.
– Scintigraphie salivaire (en anglais salivary scintigraphy) : un test de la médecine nucléaire qui mesure le fonctionnement de la glande salivaire.
– Biopsie de la glande salivaire (en général sur la lèvre inférieure, en anglais lip biopsy) : confirme l’infiltration lymphocytaire des glandes salivaires mineures.

Les tests mentionnés ci-dessus devraient aider le médecin à diagnostiquer correctement le syndrome de Sjögren.

Complications

Les patients souffrant de ce syndrome ont un risque plus élevé de développer un lymphome de type non-Hodgkinien.
L’instauration rapide d’un traitement permet de limiter les risques de complications.

Normalement le syndrome de Sjögren n’est pas une maladie mortelle si elle est diagnostiquée et soignée à temps.

Traitements (médicaments)

Actuellement, il n’existe pas de traitements pour guérir du syndrome de Sjögren. Il existe toutefois des traitements pour soulager les symptômes, en particulier des médicaments et des approches sur le style de vie (lire aussi ci-dessous sous Bons conseils).

Yeux secs et bouches sèches 
Par exemple lors d’yeux secs, des collyres ou gouttes artificielles peuvent être utilisés. Découvrez notre dossier complet sur la sécheresse oculaire
Le médecin dispose aussi des médicaments pour lutter contre la bouche sèche (ex. pilocarpine comme dans Salagen® ou cevimiline). Contre la peau sèche, certains crèmes permettent d’hydrater la peau.

Autres organes touchés
Lors de symptômes graves touchant notamment certains organes, le médecin peut aussi prescrire des immunosuppresseurs.

Troubles articulaires
Lors de symptômes rhumatismaux, le médecin peut prescrire des anti-inflammatoires non stéroïdiens (ex. ibuprofène, naproxène) ou des corticoïdes. Si ces médicaments ne fonctionnent pas, des DMARDs comme l’hydroxychloroquine ou le méthotrexate peuvent être utilisés⁸.

Bons conseils

– Lors de bouche sèche, buvez des petites gorgées d’eau au besoin. Mâchez un chewing-gum sans sucre pour stimuler la production de salive.

– Adoptez une excellente hygiène buccale (lavez-vous les dents après chaque repas, passez le fil dentaire).

– Pour lutter contre la fatigue, réservez du temps pour vous reposer⁹. Faire de l’exercice physique peut aider à stimuler l’énergie.

News :
– Syndrome de Sjögren : mieux comprendre la maladie avec la Prof. Valérie Devauchelle-Pensec du CHU de Brest (novembre 2023)
– Syndrome de Sjögren : les anomalies des glandes salivaires s’aggravent au fil du temps (étude)

1. Newsletter de la Mayo Clinic, Mayo Clinic Health Letter, page 6, édition de janvier 2023 parlant du syndrome de Sjögren
2. Sjögren’s Foundation, Reston (VA), Etats-Unis
3. Livre en anglais : Mayo Clinic Guide to Arthritis, Managing joint pain for an active life, Lynne S. Peterson, 2020, Mayo Clinic
4. Livre en anglais : Mayo Clinic Guide to Arthritis, Managing joint pain for an active life, Lynne S. Peterson, 2020, Mayo Clinic
5. Sjögren’s Foundation, Reston (VA), Etats-Unis
6. Newsletter de la Mayo Clinic, Mayo Clinic Health Letter, page 6, édition de janvier 2023 parlant du syndrome de Sjögren
7. Newsletter de la Mayo Clinic, Mayo Clinic Health Letter, page 6, édition de janvier 2023 parlant du syndrome de Sjögren
8. Livre en anglais : Mayo Clinic Guide to Arthritis, Managing joint pain for an active life, Lynne S. Peterson, 2020, Mayo Clinic
9. Newsletter de la Mayo Clinic, Mayo Clinic Health Letter, page 6, édition de janvier 2023 parlant du syndrome de Sjögren