Maladie de Raynaud

Dernière révision médicale le : 23 octobre 2024
Auteur : Xavier Gruffat, pharmacien

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Définition

La maladie de Raynaud affecte les petits vaisseaux sanguins situés près de la surface de la peau au niveau des extrémités, notamment des doigts et parfois des orteils, des oreilles ou du nez¹. Ces extrémités deviennent froides, désagréables et inconfortables. Dans cette maladie, des spasmes peuvent limiter le flux sanguin. Une poussée de la maladie de Raynaud survient lorsque la circulation sanguine vers le doigt et les orteils est limitée.
Autres noms : 
La maladie de Raynaud porte aussi le nom de phénomène de Raynaud et parfois de syndrome de Raynaud (lire davantage ci-dessous pour mieux comprendre les différences).
Personnes touchées : 
La maladie touche surtout des personnes vivant dans des zones au climat tempéré comme l’Europe ou l’Amérique du nord, principalement en hiver. Il s’agit d’une maladie la plupart du temps bénigne qui survient par crise ou poussée (lire sous Symptôme ci-dessous). Les femmes sont beaucoup plus touchées que les hommes (environ 9 fois plus)².

Syndrome de Raynaud (=phénomène de Raynaud) vs. maladie de Raynaud (=maladie de Raynaud primaire ou phénomène de Raynaud primitif) 
Si le phénomène peut être lié ou associé à une prise de médicaments ou à une cause connue, on parle de syndrome de Raynaud ou phénomène de Raynaud.
Par contre si la cause n’est pas clairement identifiée, on parle de maladie de Raynaud, c’est la forme la plus fréquente.

“Primaire” vs “Secondaire” 
Certains scientifiques comme ceux de la renommée Mayo Clinic distinguent la maladie de Raynaud “primaire”, qui représente 80 à 90% des cas sans cause bien définie, de la maladie de Raynaud “secondaire” qui concerne 10% à 20% des cas. La maladie de Raynaud est dite “secondaire”, car elle est la conséquence d’une autre maladie, en général une maladie auto-immune (par exemple sclérodermie). Le type “secondaire” a tendance à être plus grave que le type “primaire”. Les signes et les symptômes du type “secondaire” apparaissent généralement vers l’âge de 40 ans.
Environ 10% de la population totale est atteinte de la maladie de Raynaud primaire, en tout cas aux Etats-Unis³.

Origine du nom
La maladie doit son nom au médecin français Maurice Raynaud (1834-1881) qui l’a décrite en premier en 1862.

Epidémiologie

Environ 1% de la population est touchée par la maladie de Raynaud, certaines sources⁴ parlent même de 5% de la population qui serait touchée, même plus aux Etats-Unis (jusqu’à 10%⁵).

Causes

Les causes ne sont pas toujours connues.

Génétique
Le facteur héréditaire serait en cause, car on observe davantage de cas dans une même famille. Dans une étude publiée en 2023 dans Nature Communications (DOI : 10.1038/s41467-023-41876), des chercheurs européens ont trouvé une cause génétique au phénomène de Raynaud. L’équipe a utilisé les dossiers médicaux électroniques de la UK Biobank, une base de données biomédicales à grande échelle et une ressource de recherche contenant des informations génétiques et sanitaires provenant d’un demi-million de participants britanniques, pour identifier plus de 5’000 personnes atteintes du phénomène de Raynaud. Les chercheurs ont notamment découvert des variations dans deux gènes qui prédisposaient les participants au phénomène de Raynaud. L’un d’eux était le récepteur alpha-2A-adrénergique de l’adrénaline (ADRA2A), un récepteur classique du stress qui provoque la contraction des petits vaisseaux sanguins. Chez les patients atteints de la maladie de Raynaud, ce récepteur (ADRA2A) semble être particulièrement actif. Le deuxième gène trouvé était le facteur de transcription IRX1, qui peut réguler la capacité des vaisseaux sanguins à se dilater. Les conclusions des chercheurs aident à comprendre, pour la première fois, pourquoi les petits vaisseaux réagissent si fortement chez les patients, même apparemment sans stimuli externes, tels que l’exposition au froid.

Maladie de Raynaud (maladie de Raynaud primaire) 

Causes peu connues :

Froid et stress
Les spécialistes estiment que le froid⁶ principalement et plus rarement le stress (ex. forte émotion, énervement) sont des facteurs déclencheurs. Passer les mains sous l’eau froide peut déjà déclencher la maladie de Raynaud, cela peut être utilisé par le médecin au cabinet comme méthode de diagnostic.
Des variations importantes de la température ainsi que l’humidité sont aussi des facteurs de risque connus.

Syndrome de Raynaud (phénomène de Raynaud, maladie de Raynaud secondaire)

Causes connues :

Médicaments
La prise de certains médicaments (ex. anti-migraineux comme dérivés de l’ergotamine, des bêtabloquants) peut agir comme déclencheur, dans ce cas on parle aussi de syndrome de Raynaud et pas de maladie de Raynaud.

Sclérodermie
La sclérodermie, qui touche surtout les personnes âgées et les femmes, peut être une cause de la maladie de Raynaud. La sclérodermie est un durcissement et serrement chroniques de la peau et des tissus conjonctifs.
Chez l’homme une artériopathie peut être à l’origine du syndrome de Raynaud.

Syndrome de Sjögren
Le syndrome de Sjögren peut être à l’origine du syndrome de Raynaud.

Lupus
Le lupus érythémateux disséminé (appelé aussi lupus érythémateux systémique) peut également être à l’origine du syndrome de Raynaud.

Syndrome du canal carpien
Ce syndrome peut être un facteur de risque du syndrome de Raynaud.

Personnes à risque

Les femmes sont plus susceptibles que les hommes de souffrir de la maladie de Raynaud⁷.
Les jeunes femmes (moins de 30 ans) ainsi que les adolescentes sont particulièrement concernées par la maladie de Raynaud “primaire”, mais on ignore souvent la cause⁸. Après la première grossesse, la maladie a tendance à disparaître.
Début maladie : 
La maladie apparaît souvent pour la première fois à l’adolescence, souvent entre 15 et 30 ans. Les personnes avec des cas de maladie de Raynaud dans la famille compte aussi parmi les personnes à risque.

Symptômes

Pendant la crise, les extrémités des doigts (souvent à la limite de la 2ème phalange, voir photo ci-dessous) ou orteils deviennent entièrement blancs puis ensuite bleus et finalement rouge. Les oreilles ou le nez peuvent aussi être touchés⁹. La coloration blanche dans une ou plusieurs extrémités est liée une diminution de la circulation sanguine, la coloration bleue à une diminution de l’oxygénation sanguine et la coloration rouge à la fin est le signe d’un retour de la circulation sanguine. Au moment où les extrémités deviennent rouge, des douleurs plus importantes peuvent apparaître.
Les extrémités touchées par cette affection sont également froides et engourdies, avec parfois des douleurs. La personne touchée peut aussi ressentir des tremblements, picotements ou gonflements.
Complications
Dans les cas les plus graves, la maladie peut provoquer des douleurs intenses, des ulcères ou des gangrènes dans les tissus du bout des doigts et des orteils¹⁰. Dans des cas avancés et graves, les tissus du bout des doigts et des orteils peuvent même mourir.

Symétrie
En général, les 2 mains sont touchées par la maladie de Raynaud, mais la plupart du temps pas les pouces.

Autres endroits touchés que les mains :
La maladie de Raynaud peut aussi toucher les orteils, les oreilles ou le bout du nez.

Durée des symptômes : 
La crise peut durer de quelques minutes à plusieurs heures¹¹.

Diagnostic

Un test appelé capillaroscopie du pli de l’ongle (en anglais : nailfold capillaroscopy) peut aider à faire la différence entre une maladie de Raynaud primaire et une maladie de Raynaud secondaire¹².
Des tests sanguins peuvent aussi être effectués par le médecin ou l’équipe médicale. 

Traitement

Résumé objectif traitement
Les objectifs du traitement sont de réduire le nombre et la gravité des crises et de prévenir les lésions tissulaires, et pour la maladie de Raynaud secondaire, de traiter la maladie ou l’affection sous-jacente.

Prévention
La prévention du froid est un élément clé du traitement, en particulier pour éviter de souffrir de futures crises. Il s’agira lors d’épisodes de grand froid de porter des moufles et de s’habiller en plusieurs couches (lire davantage ci-dessous sous Prévention).

Traitements possibles
– Dans des cas avancés, il est possible d’utiliser des médicaments (ex. vasodilatateurs comme le sildénafil ou le losartan, inhibiteurs calciques comme la nifédipine ou l’amlodipine). Le but des traitements est notamment de favoriser la circulation sanguine dans les artérioles. Des injections sont aussi possibles pour bloquer les nerfs sympathiques (en anglais : Sympathetic nerve blocks) dans les mains ou les pieds affectés¹³. Certaines études ont montré que le Botox peut agir plus longtemps qu’un blocage des nerfs sympathiques¹⁴.
– Dans des cas graves, le médecin peut couper les nerfs sympathiques (en anglais : surgical sympathectomy) au niveau de la main ou du pieds.
– La mirtazapine, un antidépresseur atypique utilisé principalement pour le traitement d’un trouble dépressif majeur, pourrait être efficace contre le phénomène de Raynaud¹⁵. Car cette molécule inhibe la fonction du récepteur ADRA2A (lire davantage sous Causes).
– Stimulation de la moelle épinière (en anglais : spinal cord stimulation). Ce traitement, qui est utilisé pour plusieurs autres affections douloureuses, délivre de l’électricité sur des zones nerveuses spécifiques à l’aide d’un dispositif implanté près de votre colonne vertébrale. Un contrôleur externe vous permet d’allumer, d’éteindre, de monter ou de descendre le dispositif¹⁶.

Arrêt de la cause
En cas de causes connues (syndrome de Raynaud, cause “secondaire”), il faudra comme on l’a vu traiter l’origine de la maladie, comme par exemple arrêter ou changer certains médicaments qui déclenchent le syndrome.

Traitement pendant une crise (flare-ups en anglais)
Lors d’une crise ou poussée de la maladie de Raynaud, la priorité est de réchauffer la zone affectée¹⁷.
Quelques moyens pour réchauffer doucement les doigts et les orteils :
– Déplacez-vous dans un lieu plus chaud ;
– Placez vos mains sous vos aisselles ;
– Remuez vos doigts et vos orteils ;
– Faites couler de l’eau tiède – pas chaude – sur vos doigts et vos orteils ;
– Massez vos mains et vos pieds.

Phytothérapie & Remèdes naturels (en complément)

Remarque : en cas de maladie de Raynaud, il est important d’utiliser avec prudence les remèdes naturels et de toujours envisager de consulter un professionnel de la santé, en particulier si les symptômes persistent ou s’aggravent. Bien que certaines personnes trouvent un soulagement temporaire avec la phytothérapie et d’autres remèdes naturels, il est essentiel de rappeler que ceux-ci ne remplacent pas l’avis ou le traitement d’un professionnel de la santé.

Phytothérapie
Le ginkgo (Ginkgo biloba) est parfois indiqué lors de maladie de Raynaud pour son effet vasodilatateur, notamment comme mesure complémentaire.

Remède naturel 
Appliquer du Baume du Tigre au bout des doigts peut aider à soigner cette maladie.

Vitamine
La niacine ou vitamine B3 provoque la dilatation des vaisseaux sanguins, ce qui augmente la circulation du sang vers la peau. Par conséquent, les compléments alimentaires de niacine peuvent être utiles pour traiter la maladie de Raynaud. La niacine peut toutefois avoir des effets secondaires¹⁸.

Bons conseils (ex. après être allé au froid)

– Réchauffez-bien les extrémités (mains, pieds), surtout lors d’épisode de grand froid. Vous pouvez tremper les doigts ou extrémités dans de l’eau tiède. 

– Buvez une boisson chaude. Rien ne réchauffe plus vite votre intérieur qu’une bonne tasse de thé ou de cacao bien chaude. 

Prévention

– Gardez vos mains et vos pieds au chaud et au sec. Utilisez des chaussettes bien chaudes. 

– Sortez avec des gants ou de préférence des moufles, surtout lorsqu’il fait froid. Mettez aussi un bonnet. Portez donc plusieurs couches de vêtements pour conserver la chaleur à l’intérieur de votre corps.

– Évitez de manipuler des objets froids. Les engelures peuvent survenir en quelques minutes – et si vous souffrez de la maladie de Raynaud, elles peuvent survenir encore plus rapidement et avoir des effets plus graves. Évitez par exemple de pelleter la neige si vous le pouvez ou portez des chauffe-mains¹⁹.

– Au froid, buvez une boisson chaude pour vous réchauffer. Mais évitez de boire du café ainsi que d’autres produits ou boissons riches en caféine. En tout cas, limitez au maximum votre consommation quotidienne de caféine²⁰.

– Évitez de fumer (le tabac augmente la vasoconstriction des extrémités). Le tabagisme restreint naturellement vos vaisseaux sanguins au fil du temps. Si vous souffrez de la maladie de Raynaud, le tabagisme peut donc aggraver vos symptômes.

– Essayez d’éviter des chocs trop grands de température, comme passer d’un magasin froid (refroidi par l’air conditionné) à une température externe élevée.

– Évitez de porter des charges au niveau de la main.

– Faites régulièrement de l’exercice physique, un bon moyen pour augmenter la circulation sanguine, mais aussi pour lutter contre le stress (une cause fréquente de la maladie de Raynaud). En moyenne, vous devriez viser 30 minutes d’exercices aérobiques d’intensité modérée cinq jours par semaine.

– Portez des chaussettes pendant la nuit.

– Contrôlez votre stress. La maladie de Raynaud peut également être déclenchée par l’anxiété, l’excitation ou le stress émotionnel.

– Prenez soin de vos mains et de vos pieds. Protégez vos mains et vos pieds contre les blessures. Évitez de porter tout ce qui comprime les vaisseaux sanguins de vos mains ou de vos pieds, comme des bracelets, des bagues, des bijours, des montres ou des chaussures ou chaussettes trop serrées²¹.

– Ne prenez pas certains médicaments. Évitez les médicaments ou les substances qui provoquent un rétrécissement des vaisseaux sanguins, comme la phényléphrine, la pseudoéphédrine, l’amphétamine, l’ergotamine et l’éphédra.

Lire aussi : engelure, gelure

Crédits photos : 
Adobe Stock, Pharmanetis Sàrl

Historique de la mise à jour – Dossier revu médicalement :
– 23.10.2024 (par Xavier Gruffat, pharmacien – révision médicale complète du dossier)
– 17.01.2024 (par Xavier Gruffat, pharmacien – révision médicale complète du dossier)
– 12.10.2023 (par Xavier Gruffat, pharmacien – révision médicale complète du dossier – Seheno Harinjato, rédactrice chez Creapharma.ch)

1. Livre en anglais : Mayo Clinic – Book of Home Remedies – Second Edition, Cindy A. Kermott, Martha P. Millman, 2017, Mayo Clinic
2. Newsletter de la Mayo Clinic, Mayo Clinic Health Letter, pages 4 et 5, édition de novembre 2024 parlant de la maladie de Raynaud (Raynaud’s disease)
3. Site de l’American College of Rheumatology (ACR) datant de décembre 2021, Raynaud’s Phenomenon, site accédé par Creapharma.ch le 19 septembre 2022 et le lien marchait à cette date
4. Larousse Médical en français, édition de 2012 – Le Matin Dimanche, édition du 2 février 2020
5. Site de l’American College of Rheumatology (ACR) datant de décembre 2021, Raynaud’s Phenomenon, site accédé par Creapharma.ch le 19 septembre 2022 et le lien marchait à cette date
6. Article de la Cleveland Clinic, datant du 17 janvier 2024, 10 Cold Weather Tips for Managing Raynaud’s During Winter, site accédé par Creapharma le 17 janvier 2024 et le lien marchait à cette date
7. Article de la Mayo Clinic datant du 19 septembre 2022 : Consumer Health: What do you know about Raynaud’s disease?, site accédé par Creapharma.ch le 19 septembre 2022 et le lien marchait à cette date
8. Article de la Cleveland Clinic, datant du 17 janvier 2024, 10 Cold Weather Tips for Managing Raynaud’s During Winter, site accédé par Creapharma le 17 janvier 2024 et le lien marchait à cette date
9. Raynaud’s Phenomenon | NCLEX, par Ninja Nerd, vidéo YouTube par des spécialistes de la santé, vidéo publiée le 4 février 2022
10. Article de la Cleveland Clinic, datant du 17 janvier 2024, 10 Cold Weather Tips for Managing Raynaud’s During Winter, site accédé par Creapharma le 17 janvier 2024 et le lien marchait à cette date
11. Livre en anglais : Mayo Clinic – Book of Home Remedies – Second Edition, Cindy A. Kermott, Martha P. Millman, 2017, Mayo Clinic
12. Newsletter de la Mayo Clinic, Mayo Clinic Health Letter, pages 4 et 5, édition de novembre 2024 parlant de la maladie de Raynaud (Raynaud’s disease)
13. Article de la Mayo Clinic datant du 19 septembre 2022 : Consumer Health: What do you know about Raynaud’s disease?, site accédé par Creapharma.ch le 19 septembre 2022 et le lien marchait à cette date
14. Medina S, Gómez-Zubiaur A, Valdeolivas-Casillas N, Polo-Rodríguez I, Ruíz L, Izquierdo C, Guirado C, Cabrera A, Trasobares L. Botulinum toxin type A in the treatment of Raynaud’s phenomenon: A three-year follow-up study. Eur J Rheumatol. 2018 Dec;5(4):224-229. doi: 10.5152/eurjrheum.2018.18013. Epub 2018 Oct 12. PMID: 30501848; PMCID: PMC6267752.
15. Researchers find genetic cause of Raynaud’s phenomenon, communiqué de presse en anglais du 12 octobre 2023, se rapporte à l’étude suivante DOI : 10.1038/s41467-023-41876
16. Article de la Cleveland Clinic, datant du 17 janvier 2024, 10 Cold Weather Tips for Managing Raynaud’s During Winter, site accédé par Creapharma le 17 janvier 2024 et le lien marchait à cette date
17. Livre en anglais : Mayo Clinic – Book of Home Remedies – Second Edition, Cindy A. Kermott, Martha P. Millman, 2017, Mayo Clinic
18. Livre en anglais : Mayo Clinic – Book of Home Remedies – Second Edition, Cindy A. Kermott, Martha P. Millman, 2017, Mayo Clinic
19. Article de la Cleveland Clinic, datant du 17 janvier 2024, 10 Cold Weather Tips for Managing Raynaud’s During Winter, site accédé par Creapharma le 17 janvier 2024 et le lien marchait à cette date
20. Newsletter de la Mayo Clinic, Mayo Clinic Health Letter, pages 4 et 5, édition de novembre 2024 parlant de la maladie de Raynaud (Raynaud’s disease)
21. Livre en anglais : Mayo Clinic – Book of Home Remedies – Second Edition, Cindy A. Kermott, Martha P. Millman, 2017, Mayo Clinic