Cancer non hodgkinien

Définition

Le cancer non hodgkinien ou lymphome non hodgkinien est un groupe de maladie qui inclut toutes les formes de lymphome, à l’exception du lymphome de Hodgkin (lymphome hodgkinien).

Il existe plus de 40 différents sous-types de la maladie (lymphome non hodgkinien), notamment un lymphome diffus à grandes cellules B, un lymphome folliculaire, un lymphome à cellules T, un lymphome à cellules du manteau, etc.

La maladie a son origine dans les tissus lymphatiques, responsables pour les fonctions immunologiques et notamment la défense immunitaire. Dans le lymphome non hodgkinien, les tumeurs se développent dans les lymphocytes (globules blancs), puis se développent dans le reste de l’organisme.

Le lymphome non hodgkinien est plus fréquent que le lymphome de Hodgkin, comme on l’a vu un autre type de cancer qui cible les globules blancs. La classification originale, à partir de 1982, a divisé la maladie en 16 types. Cependant, cette classification est obsolète. Selon la dernière classification de l’Organisation mondiale de la santé en 2008, les cancers hématologiques (y compris les lymphomes de Hodgkin et non Hodgkin) étaient divisés en :
– néoplasmes matures des lymphocytes B.
– néoplasmes des cellules T et NK matures.
– lymphome de Hodgkin.
– néoplasmes des cellules histiocytaires et dendritiques.
– troubles lymphoprolifératifs post-transplantation Le terme lymphome non hodgkinien continue cependant à être largement utilisé.

Epidémiologie

Taux de mortalité 
On estime que plus de 50% des patients souffrant d’une forme agressive du cancer peuvent être soignés selon des données de juin 2016 de l’Institut National du Cancer aux Etats-Unis.
Aux Etats-Unis, le taux de mortalité en 2013 était d’environ 28%. Autrement dit sur 100 personnes atteintes de cette forme de cancer, 28 vont en mourir.
Selon l’American Cancer Society, aux Etats-Unis environ 71% des personnes atteintes d’un lymphome non hodgkinien sont encore en vie 5 ans après le diagnostic. Les enfants ont tendance à s’en sortir mieux, 87% d’entre eux vivant au moins cinq ans après le diagnostic.

Taux de survie à 5 ans :
Le taux de survie à 5 ans du cancer ou lymphome non hodgkinien aux Etats-Unis est de 72%. Il y a d’importantes différences entre le stade et la localisation de la maladie. Si le cancer est localisé le taux de survie à 5 ans est de 84%¹.

Fréquence du cancer
Toujours aux Etats-Unis, le lymphome non hodgkinien représentait en 2018 environ 4% de tous les cancers aux États-Unis. L’American Cancer Society estimait, comme le relève le site CBSNews, qu’environ 75’000 personnes devraient recevoir un diagnostic de lymphome non hodgkinien en 2018, avec environ 19’900 décès.

Causes

Les causes du lymphome non hodgkinien ne sont pas encore complètement comprises, bien que certains facteurs de risque soient identifiés comme des causes possibles. Parmi eux on peut citer :

– l’exposition du système immunitaire à des produits chimiques cancérigènes tels que les engrais, les pesticides, les polluants, métaux lourds, exposition etc.

– exposition aux rayonnements.

– utilisation de médicaments immunosuppresseurs, car ces produits affaiblissent le système immunitaire.

– infection par le VIH et autres agents pathogènes tels que Epstein-Barr, HTLV1 et H. pylori.

La maladie survient lorsque le corps produit une quantité anormale de lymphocytes, un type de cellules blanches. Ces cellules deviennent immortelles.

Selon le type de lymphocyte qui a une croissance incontrôlée, le lymphome est appelé lymphome à cellules B et lymphome à cellules T. Ces lymphocytes se développent sur les ganglions lymphatiques et peuvent se propager à d’autres régions du corps, tels que les vaisseaux lymphatiques, les amygdales, les végétations adénoïdes, le pancréas, le thymus et la moelle osseuse.

Groupes à risque

Comme les causes exactes de la maladie ne sont pas bien connues, il est difficile de délimiter les groupes à risque de lymphome non hodgkinien. Certains groupes de patients peuvent présenter un risque accru de développer la maladie, parmi lesquels :

– Patients avec un système immunitaire affaibli. Dans ce cas, les facteurs qui affaiblissent le système immunitaire peuvent contribuer à l’apparition de la maladie, tels que les médicaments immunosuppresseurs (médicaments de transplantation et stéroïdes).

– Patients présentant certaines infections virales ou bactériennes: certains virus et certaines bactéries semblent augmenter l’incidence du lymphome non hodgkinien. Parmi eux, on peut citer le virus VIH, le virus Epstein-Barr (mononucléose), le virus de l’hépatite C et la bactérie Helicobacter pylori.

– Les patients exposés à des produits chimiques : certains agents chimiques sont cancérigènes, c’est-à-dire qu’ils peuvent provoquer des mutations cellulaires qui entraînent l’apparition d’un cancer. Certains de ces composés sont des engrais à base d’eau, des solvants, des herbicides, des pesticides et des nitrates.

– Les patients exposés à de fortes doses de rayonnement : les rayonnements provenant de la radiothérapie ou d’autres sources (accidents nucléaires, contamination par radio-isotopes, exposition prolongée aux rayons X, etc.) compromettent le risque de cancer des cellules sanguines. Il est intéressant de noter que les patients atteints d’un lymphome de Hodgkin ont un risque accru de développer un lymphome non hodgkinien, à la fois par radiothérapie et par la maladie elle-même.

– Patients âgés : l’âge comme presque tous les cancers est un facteur de risque d’apparition d’un lymphome non hodgkinien, en particulier chez les personnes de plus de 60 ans.

– Selon des facteurs encore inconnus, les hommes sont plus souvent atteints de lymphome non hodgkinien que de femmes.

– Selon les données du US National Cancer Institute 2006-2010, les personnes de race blanche et hispaniques présentent les taux d’incidence et de mortalité les plus élevés.

Symptômes

Les symptômes de la maladie dépendent de la région lymphatique la plus touchée. Les principaux sites de la tumeur sont l’abdomen, le médiastin, les ganglions lymphatiques de la tête/du cou et de la région cervicale, les ganglions non cervicaux et, dans une moindre mesure, la peau, la thyroïde et les os.

Les signes présentés comprennent :

– Gonflement et inflammation des ganglions lymphatiques du cou, de la tête et des aisselles.

– Douleurs abdominales et gonflement.

– Douleur thoracique.

– La toux. Difficulté à respirer.

– La fatigue

– La fièvre.

– Sueurs nocturnes.

Certaines personnes ont un lymphome non hodgkinien situé dans la moelle osseuse, ce qui peut influencer la numération des cellules sanguines.

En conséquence, le patient peut présenter:

– Diminution du nombre de globules rouges, entraînant une anémie et des symptômes typiques (essoufflement, fatigue, etc.).

– Faible nombre de globules blancs, ce qui entraîne des problèmes liés à l’immunité et à une sensibilité accrue aux infections.

– Faible numération plaquettaire, entraînant des saignements, de petites hémorragies sous la peau, etc.

Diagnostic

Le diagnostic de lymphome non hodgkinien peut être posé avec les tests suivants :
– Examen physique: le médecin procédera à cet examen pour déterminer la taille et les conditions des ganglions lymphatiques et vérifier l’élargissement du foie et du pancréas.
Des analyses de sang et d’urine sont effectuées pour vérifier les marqueurs de l’infection et la progression de la maladie. Dans le cas d’un test sanguin, le médecin comptera le nombre de cellules sanguines et sa durée.
– Tests d’imagerie : examens radiographiques, résonance magnétique nucléaire et tomodensitométrie. Sa fonction est d’examiner l’emplacement et les caractéristiques de la tumeur. Il aide également le médecin à vérifier la présence de la moelle osseuse et de la colonne vertébrale. Biopsie-LNH: la biopsie est réalisée en retirant une partie du tissu affecté pour une analyse en laboratoire.
– Examen de la moelle osseuse : pour aider le médecin à déterminer si la maladie s’est propagée ou non et si elle a atteint la moelle osseuse. Ce test est généralement effectué en aspirant une partie du contenu de la moelle osseuse.

Complications

L’une des principales complications du lymphome non hodgkinien est sa propagation à d’autres organes lymphatiques ou non lymphatiques, appelés métastases. Les métastases peuvent compromettre d’autres parties du corps et aggraver la maladie. Le pancréas, le foie, le cerveau et la moelle osseuse sont des organes pouvant être affectés.
La migration du lymphome de Hodgkin vers la moelle osseuse modifie la composition des cellules sanguines. Les complications de cette invasion sont:
– Anémie: en compromettant les globules rouges.
– Susceptibilité accrue aux maladies infectieuses: résultant de la réduction des globules blancs.
– La compensation des saignements et des saignements mineurs: due à la réduction des plaquettes sanguines et des éléments coagulants.

L’intubation est une complication rare du lymphome non hodgkinien, qui est l’invagination d’une partie du tractus gastro-intestinal.

Une complication spécifique est le traitement, principalement chimiothérapeutique et radiothérapeutique. La radiothérapie et certains médicaments utilisés dans le traitement augmentent le risque de développer d’autres tumeurs. En outre, ils affectent le taux de testestérone chez les hommes et peuvent provoquer la ménopause chez les femmes, conduisant à la stérilité.

Traitements

Le traitement du lymphome non hodgkinien se fait en fonction du stade de la maladie et du degré d’implication des ganglions et des organes. Le type de maladie, cellule B ou cellule T, guidera également le type d’approche thérapeutique.

Dans certains cas, lorsque le lymphome a une croissance lente et n’apparaît pas comme un signe, les traitements ne sont pas nécessaires sur une certaine période. Dans ce cas, le médecin suivra de près l’évolution de la maladie.

Pour les lymphomes qui présentent des signes et des symptômes, certaines approches thérapeutiques sont adoptées :

– Chimiothérapie : dans ce cas, le médecin administrera au patient des médicaments contre les cellules malignes. Les médicaments peuvent être administrés par voie orale ou injectée et certains exemples sont les corticostéroïdes et les vinca-alcaloïdes.

– Radiothérapie : consiste à irradier la masse tumorale dans le but de tuer ou de réduire la masse tumorale.

– Transplantation : dans ce cas, les cellules souches du patient sont utilisées. Avant la chimiothérapie ou le traitement radiothérapeutique, ces cellules sont retirées du patient et congelées. Le patient subit alors de fortes doses de chimiothérapie ou de radiothérapie et, après cette étape, injecte les cellules souches précédemment extraites.

– Immunothérapie : avec ce type de traitement, des anticorps monoclonaux, tels que le rituximab et l’alemtuzumab, sont utilisés pour lutter contre le lymphome. Les alternatives plus modernes incluent l’ibritumomabe et le tositumomabe, des anticorps qui libèrent le rayonnement exclusivement à la tumeur.

Nouveau médicament (2017)
Le laboratoire américain Gilead Sciences (avec sa filiale Kite Pharma) a reçu le 18 Octobre 2017 une autorisation de la Food and Drug Administration (FDA) pour commercialiser son nouveau médicament Yescarta ™, en utilisant la technologie CAR-T qui permet « reprogrammer » les cellules immunitaires (Lymphocytes T). Selon de nombreux journalistes et scientifiques, ce traitement “révolutionnaire” est indiqué contre certaines formes graves de lymphome, telles que le lymphome non hodgkinien. Le coût total de ce traitement, selon un article du Wall Street Journal du 21 octobre 2017, est de USD 373’000 aux Etats-Unis. Une étude de l’efficacité et de la sécurité de Yescarta ™ a été réalisée dans plusieurs centres de recherche. Parmi les participants à cette étude, plus de 100 patients adultes atteints d’un lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB) étaient dans l’état réfractaire ou de rémission de la maladie. Le taux de rémission avec Yescarta ™ a été estimé à 51%, selon l’étude. Il convient de noter que LDGCB est le lymphome non hodgkinien agressif le plus courant, représentant trois cas sur cinq. Aux États-Unis, environ 7’500 patients atteints de CBC-LDL réfractaire peuvent être infectés chaque année.

Bons conseils

– Le diagnostic du cancer a toujours un impact très important sur la vie du patient. Il est important qu’il bénéficie du soutien de sa famille et de ses amis pour supporter la maladie. Contactez d’autres personnes qui sont dans la même situation pour savoir comment gérer la situation de la manière la plus raisonnable et la plus saine possible.

– Gardez vos activités quotidiennes. Continuez à travailler et à exécuter vos tâches quotidiennes, cela vous aidera dans votre traitement et votre qualité de vie.

– En cas d’intolérance au traitement ou d’événements indésirables graves, contactez le médecin responsable du cas. Faites lui confiance.

– Maintenez une alimentation saine, riche en vitamines, minéraux et protéines, en particulier en fer. De nombreux patients atteints de lymphome souffrent d’anémie. Par conséquent, une alimentation saine et riche aide à combattre plusieurs des symptômes.

– Évitez le contact avec des personnes malades. Le système immunitaire des personnes atteintes de lymphome est généralement affaibli par la maladie et le traitement. Évitez également les grands rassemblements de personnes et les endroits fermés. Dans ces environnements, la transmission des agents pathogènes (en particulier ceux qui causent des maladies respiratoires) est élevée.

– Pensez à prendre de la vitamine K et du calcium. Ces deux nutriment participent à la cascade de la coagulation et aident à prévenir les saignements et les saignements. Les aliments contenant de la vitamine K comprennent les feuilles vertes, les épinards, le brocoli, le chou frisé, le foie, les œufs, l’avoine et le blé. Le calcium est présent dans le lait, la viande, le soja, le tofu et les œufs.

Le co-fondateur de Microsoft, Paul Allen, est mort à l’âge de 65 ans de complications du lymphome non hodgkinien en octobre 2018.

Prévention

Les facteurs associés au lymphome non hodgkinien ne sont pas encore complètement compris. Par conséquent, il est difficile de définir des stratégies préventives pour la maladie. Cependant, il existe des conseils généraux qui peuvent prévenir l’apparition de tumeurs :

– Éviter l’exposition aux produits chimiques toxiques tels que les pesticides, les herbicides et les engrais. Porter des masques et des vêtements de protection si vous travaillez sur une culture ou avec des solvants chimiques.

– Maintenez ou adoptez un régime alimentaire sain. La consommation de fruits, de légumes, de céréales et de légumes aide à lutter contre les radicaux libres qui endommagent l’ADN des cellules et provoquent des mutations.

– Faites régulièrement de l’exercice physique. L’activité physique élimine les toxines et les composants nocifs des cellules. Certaines études suggèrent que le surpoids et l’obésité, ainsi qu’une alimentation riche en graisses, augmentent le risque de développer divers cancers. L’activité physique aide à maintenir le poids et à éliminer l’excès de graisse corporelle.

– Utilisez une protection pendant les rapports sexuels : le virus du VIH diminue le système immunitaire et augmente les chances de lymphome non hodgkinien.

– Si vous travaillez en vous exposant constamment à des rayonnements (tels que des rayons X), utilisez une protection appropriée. Une exposition prolongée aux rayonnements augmente le risque de développer des lymphomes.

– Évitez l’utilisation prolongée d’immunosuppresseurs, tels que les corticostéroïdes. Ils affaiblissent le système immunitaire et augmentent le risque de cancer.

– Traitez toute infection causée par la bactérie H. pylori. Le traitement avec des antiacides et des antibiotiques réduit le risque de développer la maladie.

Sources : 
Mayo Clinic, The Wall Street Journal, Inca, Folha de S. Paulo, CBSNews, American Cancer Society

Responsable du dossier : 
Xavier Gruffat (Pharmacien)

Dernière mise à jour :
19.02.2021

1. American Cancer Society, site accédé par Creapharma.ch le 19 février 2021